Vasculite Leucocitoclástica
© Equipe Editorial Bibliomed
Neste Artigo:
- Introdução
- Manifestações Clínicas
- Exames complementares
- Tratamento
- Conclusão
- Referências Bibliográficas
A Vasculite Leucocitoclástica é um termo histopatológico comumente utilizado como referência para vasculites de pequenos vasos que podem produzir manifestações agudas ou crônicas nos mais diversos órgãos, incluindo pele, articulações, rins e trato gastrintestinal. Em metade dos pacientes, o distúrbio não possui uma causa identificável.
A Vasculite Leucocitoclástica (VLC) é um distúrbio pouco comum decorrente de reações de hipersensibilidade. Calcula-se que a VLC afete anualmente cerca de 10-30 pessoas a cada grupo de 1 milhão.
O prognóstico do distúrbio é bom na maioria dos casos, mas a doença cutânea pode se manifestar na forma de ulcerações ou crises dolorosas e recorrentes de púrpura. Na presença de comprometimento renal, gastrintestinal, cardíaco ou do SNC, o risco de complicações (e até mesmo óbito) aumenta significativamente.
A VLC afeta homens e mulheres em iguais proporções, em praticamente todas as faixas etárias.
No passado, acreditava-se que os complexos imunes circulantes fossem a causa da VLC. Porém, pesquisas mais recentes sugerem que outros auto-anticorpos, tais como o anticorpos anti-neutrófilos, e fatores locais que envolvem as células endoteliais, podem ter um papel importante. Apesar disso, o exato mecanismo fisiopatológico permanece um mistério em mais da metade dos casos.
A vasculite cutânea pode se manifestar na forma de prurido, queimação ou dor, ou ser completamente assintomática. Ela pode se apresentar como uma erupção isolada ou em associação a colagenoses, paraproteinemia, secundária ao uso de certos alimentos, medicamentos parenterais, infecções ou, raramente, neoplasias.
Por estes motivos, durante a anamnese, é importante colher informações com o paciente sobre possíveis manifestações sistêmicas concomitantes, incluindo febre, artralgia, artrite, mialgia, cólicas abdominais, diarréia, hematoquezia, tosse, hemoptise, sinusite, parestesias, fatigabilidade, adinamia e hematúria.
É importante manter-se atento para a possibilidade de uso de drogas injetáveis, passado de hepatite, hemotransfusões, doença inflamatória intestinal e doenças do colágeno (particularmente artrite reumatóide, lúpus eritematoso e síndrome de Sjogren).
Ao exame físico a manifestação mais freqüente da vasculite cutânea é a púrpura palpável, com lesões arredondadas de 1-3 mm de diâmetro. Elas podem coalescer para formar placas e, em alguns casos, podem ulcerar. As lesões são mais comuns nas pernas, mas qualquer superfície do corpo pode ser afetada.
Alguns pacientes podem apresentar lesões urticariformes, que antecedem as lesões purpúricas, possuem duração superior a 24h e tendem a se resolver com um certo grau de pigmentação residual ou equimose. A sensação de queimação é maior que a sensação de prurido.
Pacientes com vasculite urticariforme por hipocomplementenemia podem desenvolver doença pulmonar obstrutiva crônica, justificando um exame cuidadoso do coração e dos pulmões.
O levedo articular é mais comum em pacientes com vasculopatia oclusiva ou inflamatória em vasos de médio calibre.
| Vasculite Leucocitoclástica: principais diagnósticos diferenciais | |
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A avaliação complementar do paciente possui dois objetivos: (1) determinar a presença de doença sistêmica e (2) identificar distúrbios associados que podem influenciar o prognóstico do paciente.
Apesar de ainda não existir uma diretriz clara, todos os pacientes adultos devem realizar um hemograma completo, velocidade de hemossedimentação, urinálise e bioquímica sangüínea. Estudos sorológicos, tais como anticorpos antinucleares, fator reumatóide e sorologia anti-HIV, devem ser realizados nos pacientes sem uma causa óbvia para a VLC. A radiografia simples do tórax possui as mesmas indicações.
Nos casos de suspeita de Lúpus Eritematoso ou com vasculite urticariforme, devem ser dosados os níveis séricos de Complemento Hemolítico Total (CH100 ou CH50), C3 e C4. Nos pacientes sem outras alterações identificáveis, os exames complementares devem incluir eletroforese de proteínas plasmáticas, dosagem de crioglobulinas e de anticorpos anti-hepatite C vírus (HCV).
As crioglobulinas costumam estão presentes especialmente nos pacientes com infecções como Hepatite C e endocardite bacteriana. Pacientes com febre e/ou sopros cardíacos devem ser submetidos a um ecocardiograma. Pacientes com síndromes vasculíticas mais severas podem necessitar Angiografia Visceral.
A biópsia de lesões cutâneas está indicada em virtualmente todos os pacientes adultos.
Uma vez estabelecido o diagnóstico de vasculite cutânea de pequenos vasos e feita a avaliação completa do paciente, existem várias opções terapêuticas específicas e inespecíficas, incluindo elevação e repouso das áreas afetadas (quando possível), tratamento da causa (quando identificável), etc.
Nos pacientes com doença cutânea com ou sem manifestações articulares, indica-se colchicina ou dapsona. Pacientes com lesões urticariformes devem ser tratados com anti-histamínicos. Em alguns casos, é preciso combinar vários agentes para controlar as manifestações da VLC.
Indivíduos com comprometimento visceral grave podem necessitar doses maiores de corticosteróides (até 1-2 mg/kg/dia), com ou sem agentes imunossupressores (p.ex.: ciclofosfamida, azatioprina, metotrexate). Nos casos com risco de morte, pode-se lançar mão de agentes biológicos como rituximab ou imunoglobulina endovenosa.
A intervenção cirúrgica raramente é necessária, exceto nos casos em que um tumor foi identificado como a causa do processo.
A Vasculite Leucocitoclástica (VLC) é um distúrbio imune pouco comum. Seu diagnóstico e tratamento podem ser desafiadores, Não existe uma terapia eficaz para todos os pacientes. O prognóstico do distúrbio dependerá da presença de disfunção em órgãos-alvo: pacientes com doença restrita à pele e/ou articulações possuem um prognóstico mais favorável, ao passo que aqueles com granulomatose de Wegener, poliarterite nodosa, síndrome de Churg-Strauss ou vasculite necrotizante severa possuem um curso clínico mais potencialmente fatal.
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